La mastocitosi sistemica indolente ( ISM ) può innescare la perdita ossea. Tuttavia, la rilevanza clinica di diversi modelli di infiltrazione mastocitaria per l'osso rimane da chiarire.
È stato riportato l’aumento del turnover osseo in individui con mastocitosi sistemica indolente, e la sua estensione è più correlata al tipo di distribuzione dei mastociti nel midollo osseo rispetto alla presenza o all’assenza di manifestazioni cutanee.
È noto che la mastocitosi sistemica indolente può innescare osteopenia o osteoporosi. Tuttavia, né la rilevanza clinica del modello di infiltrazione dei mastociti nel midollo osseo né l'impatto della presenza o assenza di infiltrazione mastocitaria cutanea sono stati chiariti.
Sono stati analizzati retrospettivamente 300 casi di mastocitosi sistemica indolente istologicamente provata del midollo osseo ed è stata effettuata istomorfometria quantitativa per un sottogruppo di 159 pazienti che non hanno ricevuto alcun trattamento prima che fossero effettuate le biopsie.
Dal momento che il 66% dei pazienti ha mostrato mastocitosi sistemica indolente senza le caratteristiche lesioni cutanee, è stata confrontata la mastocitosi sistemica indolente con o senza manifestazione cutanea.
Entrambe le forme di mastocitosi sistemica indolente non solo erano caratterizzate da una diminuita massa ossea trabecolare ma anche da un aumento del numero di osteoclasti e osteoblasti.
Quando questi dati sono stati analizzati in relazione alla distribuzione di mastociti, il numero di cellule di osso nei casi con granulomi di mastociti sono risultati significativamente aumentati rispetto ai casi con distribuzione di mastociti diffusa.
Inoltre, l'evidenza di un aumento del turnover osseo è stata osservata anche in 16 pazienti con osteosclerosi.
In conclusione, sulla base della più grande coorte di biopsie ossee in pazienti con mastocitosi sistemica indolente analizzati finora, si è dimostrato un elevato turnover osseo, in particolare un aumento del numero di osteoblasti e osteoclasti e degli indici di superficie, come causa dei cambiamenti scheletrici.
Inoltre, la gravità della malattia ossea è presumibilmente dipendente dalla quantità di mastociti e dalla loro distribuzione all'interno del midollo osseo indipendentemente dalla presenza o assenza di coinvolgimento cutaneo. ( Xagena2013 )
Seitz S et al, Osteoporosis International 2013; 24: 8: 2325-2334
Endo2013